DOI do artigo publicado https://doi.org/10.36660/abc.20240415
Diretriz sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica – 2024
DOI:
https://doi.org/10.1590/SciELOPreprints.8394Keywords:
cardiomiopatia hipertrófica, Cardiomiopatias, métodos de imagem, análise genéticaResumo
A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma forma de doença do músculo cardíaco de causa genética, caracterizada pela hipertrofia das paredes ventriculares. O diagnóstico requer detecção por métodos de imagem (Ecocardiograma ou Ressonância Magnética Cardíaca) de qualquer segmento da parede do ventrículo esquerdo com espessura > 15 mm, sem outra causa provável. A análise genética permite identificar mutações de genes codificantes de diferentes estruturas do sarcômero responsáveis pelo desenvolvimento da CMH em cerca de 60% dos casos, permitindo o rastreio de familiares e aconselhamento genético, como parte importante do manejo dos pacientes e familiares. Vários conceitos sobre a CMH foram recentemente revistos, incluindo sua prevalência de 1 em 250 indivíduos, não sendo, portanto, uma doença rara, mas subdiagnosticada. A vasta maioria dos pacientes é assintomática. Naqueles sintomáticos, a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OTSVE) é o principal distúrbio responsável pelos sintomas, devendo-se investigar a sua presença em todos os casos. Naqueles em que o ecocardiograma em repouso ou com Manobra de Valsalva não detecta gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), devem ser submetidos à ecocardiografia com esforço físico para detecção da OTSVE. Pacientes com sintomas limitantes e grave OTSVE, refratários ao uso de betabloqueadores e verapamil, devem receber terapias de redução septal ou uso de novas drogas inibidoras da miosina cardíaca. Por fim, os pacientes adequadamente identificados com risco aumentado de morta súbita podem receber medida profilática com implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).
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Copyright (c) 2024 Fabio Fernandes, Marcus V. Simões, Edileide de Barros Correia, Fabiana G. Marcondes-Braga, Otavio Rizzi Coelho-Filho, Cláudio Tinoco Mesquita, Wilson Mathias-Junior, Carlos Eduardo Rochitte, Felix José Alvarez Ramires, Silvia Marinho Martins Alves, Marcelo Westerlund Montera, Renato Delascio Lopes, Mucio Tavares Oliveira-Junior, Fernando L. Scolari, Walkiria Samuel Avila, Manoel Fernandes Canesin, Fernando Bacal, Edimar Alcides Bocchi, Lídia Ana Zytynski Moura, Eduardo Benchimol Saad, Mauricio I. Scanavacca, Bruno Pereira Valdigem, Manuel Nicolas Cano , Alexandre Abizaid , Henrique Barbosa Ribeiro, Pedro Alves Lemos-Neto, Gustavo Calado de Aguiar Ribeiro, Fabio Biscegli Jatene, Ricardo Ribeiro Dias, Luis Beck-da-Silva, Luis Eduardo P. Rohde, Marcelo Imbroinise Bittencourt, Alexandre Pereira, José Eduardo Krieger, Humberto Villacorta, Wolney de Andrade Martins, José Albuquerque de Figueiredo-Neto, Juliano Novaes Cardoso , Carlos Alberto Pastore, Ieda Biscegli Jatene, Ana Cristina Sayuri Tanaka, Viviane Tiemi Hotta, Minna Moreira Dias Romano, Denilson Campos de Albuquerque, Ricardo Mourilhe-Rocha, Ludhmila Abrahão Hajjar, Fabio Sandoli de Brito, Bruno Caramelli , Daniela Calderaro, Pedro Silvio Farsky, Alexandre Siciliano Colafranceschi , Ibraim Masciarelli Pinto, Marcelo Luiz Campos Vieira , Luiz Claudio Danzmann, Silvio Henrique Barberato , Charles Mady, Martino Martinelli-Filho, Ana Flavia Malheiros Torbey , Pedro Vellosa Schwartzmann, Ariane Vieira Scarlatelli Macedo, Silvia Moreira Ayub Ferreira , Andre Schmidt, Marcelo Dantas Tavares de Melo , Moysés Oliveira Lima-Filho, Andrei C. Sposito, Flavio de Souza Brito, Andreia Biolo, Vagner Madrini-Junior, Stéphanie Itala Rizk, Evandro Tinoco Mesquita
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